ПОТС как аутоиммунное заболевание

1. Антиадренергический аутоиммунитет при синдроме постуральной тахикардии (pubmed, 2017)
   У 17 пациентов с ПОТС искали аутоантитела к a1, b1, b2 адренорецепторам. Хотя бы одно нашли у каждого (к a1 у 47%, к b1 — 65%, к b2 — 71%), но ни у кого из здоровых добровольцев они не были найдены. Также доказано их дисфункциональное действие на рецепторы🔥
2. Аутоантитела к рецепторам ангиотензина II типа 1 при синдроме постуральной тахикардии (Pubmed, 2018)
   Из 17 больных ПОТС 12 имели аутоантитела к ангиотензину II типа 1. Данные аутоантитела предположительно могут вызывать ПОТС🔥
3. Синдром постуральной ортостатической тахикардии ассоциирован с повышенным уровнем аутоантител к рецепторам, связанным с G-Белком (pubmed, 2019)
   55 пациентов с ПОТС были обследованы на аутоантитела к адренорецепторам (4 типа) и мускариновым холинорецепторам (5 типов). У 89% больных были повышены аутоантитела к а1-адренорецептору, у 54% к М4-холинорецептору. Также у многих были превышения к другим типам.
4. Аутоантитела к адренорецепторам у кроликов вызывают ПОТС (pubmed, 2019)
   Кроликам ввели аутоантитела к адренорецепторам (a1 и b1). Подобные аутоантитела были найдены у больных ПОТС и СХУ/МЭ. После введение данных аутоантител у кроликов развилась ортостатическая тахикардия. Связывание этих аутоантител избавляло мышей от ПОТС.
5. Клиническое течение трансгендерных подростков с осложненным синдромом постуральной ортостатической тахикардии, проходящих гормональную терапию в переходном возрасте (Pubmed, 2019)
   3 девочек с ПОТС решили стать мальчиками. Начали терапию тестостероном и их симптомы ПОТС улучшились/разрешились
6. Активность сыворотки крови В Отношении Рецепторов, Связанных с G-Белком, и Выраженность Ортостатических симптомов при синдроме Постуральной Ортостатической Тахикардии (pubmed, 2020)
   Исследование, в котором приняло участие 48 больных ПОТС. Практически все имели хотя бы одно повышенное аутоантитело к a1/b2 адренорецепторам, М2-холинорецепторам и опиоидным рецепторам-1. В исследовании демонстрируется патологическое влияние аутоантител на рецепторы.
7. Воспалительные биомаркеры при синдроме постуральной ортостатической тахикардии с повышенным уровнем Аутоантител к рецепторам, связанным с G-белком (pubmed, 2021)
   Ученые проанализировали образцы крови 34 больных ПОТС, все из которых имели повышенные аутоантитела к а1-адренорецптору. Также пациенты имели повышенные аутоантитела к другим адренергическим и М-холинорецепторам. У больных были повышены уровни пяти из десяти биомаркеров цитокинов/хемокинов (IL1β, IL21, TNFa, INFy и CD30), в то время как два биомаркера имели пониженные уровни (CD40L и RANTES). Вывод: пациенты, у которых имеются аутоантитела к G-белковому связанному адренергическому рецептору а1, имеют аномальные концентрации воспалительных цитокинов в плазме крови.

Публикации, посвященные иммуномодулирующему лечение ПОТС

1. Улучшения симптомов синдрома постуральной ортостатической тахикардии и сложного регионального болевого синдрома у 14-летней девочки после плазмообмена (2015)
   Девочка страдала сложным региональным болевым синдромом, синдромом постуральной ортостатической тахикардии и гастропарезом. Ее анализы были в норме, кроме того, что были найдены повышенные значения аутоантител к b2-адренорецептору, М2-холинорецептору и ганглионарному ацетилхолиновому рецептору. Плазмаферез быстро улучшил все симптомы, в том числе синдром постуральной ортостатической тахикардии, но после прекращения этой терапии симптомы начинали возвращаться через неделю. После чего подключили терапию Ритуксимабом (2 инфузии с промежутком в две недели).
2. Эффективность плазмафереза и преднизолона у молодой пациентки с ПОТС и синдромом хронической усталости (2017)
   Девушка заболела ПОТС и СХУ после двух прививок от ВПЧ. Вскоре у нее обнаружили аутоантитела к b2-адренорецептору, M2-холинорецептору и NMDA-рецептора. Плазмаферез и преднизолон значительно улучшили ее состояние. При снижении дозы преднизолона симптомы возвращались.
3. Плазмообменная терапия при синдроме Постуральной Тахикардии: Новый долгосрочный подход? (2020)
   Женщина 32 лет с ПОТС. Ей провели плазмообмен 6 раз в течение двух недель с заменой плазмы 4% альбумином. Ее симптомы значительно улучшились, но после прекращения плазмообмена они вернулись через 4 недели. В течение следующих 5 месяцев ее состояние не улучшалось при приеме иммунодепрессанта азатиоприна. В конце концов плазмообмен возобновили с интервалом в 2-3 недели. Положительный ответ на лечение остается длительным в течение более 18 месяцев без каких-либо побочных эффектов.
4. Внутривенная иммуноглобулинотерапия при рефрактерных аутоиммунных дизавтономиях: ретроспективный анализ 38 пациентов (2019)
   В исследовании приняли участие 38 людей с аутоиммунными дизавтономиями (в том числе ПОТС). Им вводили иммуноглобулин в дозе 1г/кг в месяц. Кому-то каждую неделю по 0,25 г/кг, некоторым раз в месяц. Лечение длилось минимум 3-4 месяца (в некоторых случаях лечение достигало 24 месяцев). 83% пациентов ответили на терапию. В среднем улучшения наступали через 5 недель.
5. Иммуномодулирующее лечение иммуноглобулином при синдроме постуральной тахикардии: серия случаев (pubmed, 2021)
   Были отобраны 6 пациентов с ПОТС для проведения терапии иммуноглобулином. Через 6 месяцев после применения IVIG выраженность симптомов снизилась почти на 40%. Исследование вегетативной функции показало улучшение сердечно-сосудистой функции на 50%.
6. Адалимумаб как потенциальное средство лечения синдрома постуральной ортостатической тахикардии (pubmed, 2021)
   Девушка в 21 год заболела ПОТС. В 29 лет ей диагностировали болезнь Бехтерева. Кортикостероиды ей не помогли, поэтому был назначен адалимумаб. Благодаря этой терапии ее симптомы ПОТС стремительно пошли на спад, пациентка даже смогла выполнять физические упражнения. Таким образом, ученые еще больше убедились в том, что ПОТС имеет аутоиммунную природу.

Другие публикации

• Аутоиммунные маркеры и аутоиммунные нарушения у пациентов с синдромом постуральной тахикардии (ПОТ) (pubmed, 2015)
• Роль аутоантител в синдромах ортостатической непереносимости: систематический обзор (2017)
  Систематический обзор, в котором рассматриваются исследования, которые нашли аутоантитела при ПОТС.